Склеродермия

Склеродермия

Склеродермия - это заболевание соединительной ткани, основными проявлениями которого является склерозирование (уплотнение) кожи и сужение мелких сосудов. При склеродермии количество коллагена в дерме увеличивается. Заболеваемость одинакова во всех возрастных группах независимо от половой принадлежности.

Причины склеродермии

Этиология заболевания до конца не изучена, но присутствие эндокринных заболеваний у пациентов со склеродермией гораздо выше. Прием некоторых лекарственных препаратов, переливание компонентов крови и вакцинация в единичных случаях провоцируют развитие склеродермии. Частые переохлаждения и генетическая предрасположенность тоже повышают риск заболеть.

Клинические проявления

Первичными проявлениями склеродермии является отек и уплотнение кожи. При этом отек настолько плотный, что при надавливании на кожу не остается углубления. Процесс начинается с пальцев рук и кистей и при прогрессировании переходит на кожу предплечий, лица. Туловище и нижние конечности вовлекаются в процесс только в единичных случаях.

Ограниченная склеродермия имеет доброкачественное течение и на первом этапе проявляется лишь отеком кожи, далее присоединяется уплотнение и склерозирование кожи. При длительном течении наступает атрофия тканей и изменение пигментации. У детей чаще встречается линейная склеродермия. Для нее характерно появление участков утолщенной кожи в виде длинных полос на верхних и нижних конечностях, реже на лице и на волосистой части головы. Линейная склеродермия в основном заканчивается выздоровлением. Лишь в 5% случаев развивается системная склеродермия.

Бляшечная склеродермия тоже имеет доброкачественное течение. Клинически проявляется желтоватыми восковидными пятнами на коже, которые окружены розовым или лиловым ободком. Элементы со временем уплотняются и становятся похожими на бляшки. Бляшечная склеродермия крайне редко прогрессирует и обычно заканчивается самостоятельно.

Системная склеродермия характеризуется поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, которые имеют соединительную ткань (сердце, легкие, почки, пищеварительный тракт). Так как при склеродермии наблюдается сужение сосудов, то сосудистые нарушения протекают по типу синдрома Рейно, когда нарушения кровообращения носят симметричный характер и приводят к некрозам тканей верхних конечностей. Пальцы становятся пастозными, а кожа приобретает цианотичную окраску. У женщин системную склеродермию, с фиброзными изменениями внутренних органов, диагностируют в семь раз чаще, чем у мужчин.

Основной причиной, которая приводит к системной склеродермии, является нарушения синтеза соединительно-тканных волокон, когда количество коллагена значительно увеличивается. Нарушения микроциркуляции крови и иммунодефициты повышают вероятность развития склеродермии.