Клинический протокол диагностики и лечения «Гипогонадизм у детей» (рекомендован Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» МЗСР РК от 12 декабря 2014 года № 9)

Рекомендован

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр

развития здравоохранения» МЗСР РК

от 12 декабря 2014 года № 9

Клинический протокол диагностики и лечения «Гипогонадизм у детей»

I. Вводная часть

1. Название протокола: Гипогонадизм у детей.

2. Код протокола:

3. КодМКБ-10:

Е29.1 Гипофункция яичек;

E34.5 синдром андрогенной резистентности;

E23.0 изолированная гонадотропная недостаточность;

E89.5 гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур;

Q96 синдром Тернера;

Q98.0-Q98.4 синдром Клайнфельтера;

Q99.1 чистый гонадный дисгенез.

4. Сокращения, используемые в протоколе: нет.

5. Дата разработки протокола: 2014 год.

6. Категория пациентов: дети.

7. Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, детские урологи и гинекологи.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

8. Определение:

Гипогонадизм - синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1]. Гипогонадизм может быть обусловлен поражением либо гонад, либо гипоталамо-гипофизарной области.

9. Клиническая классификация [1]:

По уровню поражения оси гипоталамус-гипофиз-гонады:

- Первичный - вызванный поражением гонад или гипергонадотропный, сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов гипофизом. У детей до 10 лет выработка гонадотропинов не повышается, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным.

- Вторичный - вызванный поражением гипофиза или гипогонадотропный, сопровождается снижением выработки гонадотропинов;

- Третичный - вызванный поражением гипоталамуса и снижением выработки гонадолиберинов.

На практике в связи с отсутствием возможности определения уровня секреции гонадолиберина вторичный и третичный гипогонадизм объединяются в общую группу под названием «вторичный гипогонадизм».

По периоду формирования гипогонадизма:

- Врожденный первичный (у мальчиков - синдромы Клайнфельтера, тестикулярной феминизации, Нунан; у девочек - синдром Шерешевского-Тернера, агенезия гонад, синдром полной тестикулярной феминизации);

- Врожденный вторичный (синдромы Кальмана, Лоуренс-Мун-Барде-Бидля, Паскаулини, Прадера-Вилли);

- Приобретенный первичный (травмы гонад, их хирургическое удаление, воздействие ионизирующей радиации, инфекции, применение лекарственных препаратов и т.д.);

- Приобретенный вторичный (опухоли головного мозга, воздействие ионизирующей радиации, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции др.)

10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Дети с гипогонадизмом не нуждаются в госпитализации в эндокринологическое отделение.

Показания к плановой госпитализации в отделение детской урологии для осуществления коррекции в соответствии с избранным социальным (паспортным) полом:

- гермафродитное строение наружных гениталий;

- крипторхизм;

- гипоспадия;

- микропенис.

Показания к экстренной госпитализации в отделение детской урологии:

- ущемление яичка в грыжевом мешке;

- появление болей в области задержанного яичка.