Куван® Инструкция по медицинскому применению лекарственного средства (утверждена приказом председателя Комитета фармации МЗ РК от 10 октября 2017 года № 011045)

Утверждена

приказом председателя

Комитета фармации МЗ РК

от 10 октября 2017 года № 011045

Инструкция по медицинскому применению

лекарственного средства

Куван®

Торговое название

Куван^®

Международное непатентованное название

Сапроптерин

Лекарственная форма

Таблетки растворимые, 100 мг

Состав

Одна таблетка содержит

активное вещество - сапроптерина дигидрохлорида 100 мг (эквивалентно сапроптерина 76.8 мг),

вспомогательные вещества: маннитол E421, кальция фосфат безводный, кросповидон, кислота аскорбиновая (E300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (E101).

Описание

Таблетки от почти белого до светло-желтого цвета, круглые, с надписью «177» на одной стороне. На поверхности таблеток допускается мраморность.

Фармакотерапевтическая группа

Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ. Различные прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ. Сапроптерин.

Код АТХ A16AX07

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

Абсорбция

Сапроптерин абсорбируется после орального введения растворенной таблетки, максимальная концентрация в крови (C_max) достигается через 3-4 часа после приема натощак. На скорость и степень абсорбции сапроптерина влияет пища. Абсорбция сапроптерина повышается при употреблении высококалорийной пищи с большим содержанием жиров. При сравнении с употреблением на голодный желудок, в среднем максимальная концентрация в крови на 40-85% выше через 4-5 часов после приема. Биодоступность для человека после приема внутрь неизвестна.

Биотрансформация

Сапроптерина дигидрохлорид в основном метаболизируется в печени в дигидробиоптерин и биоптерин. Так как сапроптерина дигидрохлорид это синтетический аналог натурального 6R-BH4, следует ожидать, что метаболический цикл будет аналогичным, в том числе и регенерация 6R-BH4.

Выведение

После перорального приема в основном выводится с фекалиями, небольшая часть выводится с мочой.

Популяционная фармакокинетика

Анализ популяционной фармакокинетики сапроптерина, включая пациентов от рождения до 49 лет, показал, что масса тела является единственной ковариатой, существенно влияющей на частоту или объем распределения.

Фармакодинамика

Механизм действия

Гиперфенилаланинемия (ГФА) - заболевание, диагностируемое при патологическом повышении уровня фенилаланина в крови и, как правило, причиной этому являются аутосомно-рецессивные мутации в генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии, ФКУ) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случае недостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 - это группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующих один из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоих случаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислоту тирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.