Энцефалопатия Вернике (www.msdmanuals.com)

Энцефалопатия Вернике

www.msdmanuals.com

Энцефалопатия Вернике характеризуется острым началом и проявляется спутанностью сознания, нистагмом, частичной офтальмоплегией и атаксией, вызванной дефицитом тиамина. Диагноз ставится в основном на основании клинической картины. Проявления заболевания могут ослабевать на фоне лечения, сохраняться или перерастать в корсаковский психоз. Лечение состоит из тиамина и поддерживающих мер.

Энцефалопатию Вернике вызывает недостаточное потребление или всасывание тиамина в сочетании с длительным употреблением углеводов. Тяжелый алкоголизмявляется распространенным основным заболеванием. Чрезмерное потребление алкоголя мешает всасыванию тиамина из запасов в желудочно-кишечном тракте и печени; плохое питание, связанное с алкоголизмом, часто исключает адекватное потребление тиамина.

Энцефалопатия Вернике также может развиться в результате других заболеваний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витаминов (например, периодический гемодиализ, неукротимая рвота, голод, пликация желудка, рак, СПИД). Углеводная нагрузка у пациентов с дефицитом тиамина (т. е. возобновление питания после голодания или внутривенное введение растворов декстрозы пациентам с высокой степенью риска) может вызывать у них энцефалопатию Вернике.

Энцефалопатия Вернике развивается не у всех алкоголиков, страдающих дефицитом тиамина, что свидетельствует о том, что могут быть задействованы и другие факторы. Могут быть вовлечены генетические аномалии, которые приводят к дефектной форме транскетолазы, фермента, который перерабатывает тиамин.

Характерно, что поражения ЦНС симметрично распределены вокруг 3-го желудочка, протока, и 4-го желудочка. Распространены изменения в сосцевидных телах, дорсомедиальном таламусе, голубом пятне, околопротоковом сером веществе, глазных двигательных ядрах и вестибулярных ядрах.

Клинические проявления

Клинические изменения проявляются внезапно. Распространены глазодвигательные аномалии, в том числе горизонтальный и вертикальный нистагм, и частичная офтальмоплегия (например, парез задней прямой мышцы, парез взора). Зрачки могут быть ненормальными; они обычно вялые или неравные.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха - обычное явление, и окуловестибулярный рефлекс может быть нарушен. Атаксия может быть результатом вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции и/или полинейропатии; походка широкая и медленная, с коротким интервалом шагов.