Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая гипопротеинемия) (www.msdmanuals.com)

Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая гипопротеинемия)

www.msdmanuals.com

Кишечная лимфангиоэктазия - редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается обструкция или мальформация лимфатических сосудов слизистой тонкой кишки. Патология в первую очередь проявляется у детей и молодых людей. Отмечаются признаки мальабсорбции с развитием отеков и задержкой роста. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки. Лечение, как правило, поддерживающее.

Интестинальная лимфангиэктазия - это расстройство, связанное с нарушением абсорбции.

Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной. Врожденные изменения чаще проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже - у подростков или молодых людей. Половых различий заболеваемости нет. Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.

Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Усваивание углеводов не нарушено, т. к. они не всасываются через лимфатическую систему.

Клинические проявления