Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) (www.msdmanuals.com)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

www.msdmanuals.com

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это очаговое воспаление, фиброз и стриктуры желчных протоков, причина возникновения которых неизвестна. Однако в 80% случаев он сочетается с воспалительным заболеванием кишечника, чаще - язвенным колитом. Другие, ассоциированные с ПСХ состояния включают заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и иммунодефицитные состояния, осложненные в отдельных случаях инфекциями. Слабость и зуд постепенно прогрессируют. Диагноз подтверждается при холангиографии (магнитно-резонансной или ЭРХПГ). Трансплантация печени выполняется при поздних стадиях патологического процесса.

ПСХ является наиболее распространенной формой склерозирующего холангита. Большинство пациентов с ПСХ (70%) - мужчины. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 40 лет.

Этиология

Не смотря на то, что причины развития заболевания не известна, ПСХ часто ассоциируется с воспалительной болезнью кишечника (около 80% больных). У 5% пациентов с язвенным колитом и 1% пациентов с болезнью Крона развивается ПСХ. Эта ассоциация, а также наличие определенных антител (например, антигладкомышечных и перинуклеарных антинейтрофильных антител [pANCA]) дают основание предположить аутоиммунный механизм развития заболевания. Создается впечатление, что в процесс повреждения желчных протоков вовлечены Т-клетки, свидетельствуя об измененном клеточном иммунитете. Наследственность также играет роль, поскольку заболевание часто встречается у нескольких членов семьи, имеет ассоциацию с генами гистосовместимости HLAB8 и HLADR3, часто коррелирующими с аутоиммунными расстройствами. Возможно, что у генетически предрасположенных людей манифестацию заболевания вызывает неизвестный триггер (например, бактериальная инфекция, ишемическое повреждение желчных протоков).

Клинические проявления

Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом. Желтуха развивается позднее. В 10-15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита. Могут развиться стеаторея и дефицит жирорастворимых витаминов. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря, холедохолитиаз, которые протекают с клиническими симптомами.

У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно до поздних стадий, первым проявлением является гепатоспленомегалия или цирроз печени. ПСХ прогрессирует медленно, но неуклонно. В терминальной фазе развиваются декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность. Время от момента постановки диагноза до развития печеночной недостаточности в среднем составляет 12 лет.