Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (www.msdmanuals.com)

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

www.msdmanuals.com

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция и воздушных пространств. Причина неизвестна. Клинические проявления включают кашель, прогрессирующую одышку и влажные хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, результатов визуализационных методов исследований и биопсии легких. Лечение включает использование кортикостероидов и/или цитотоксических средств, хотя их эффективность неизвестна. 5-летняя выживаемость составляет 50-66%.

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония - это редкая форма идиопатической интерстициальной пневмонии, характеризующаяся инфильтрацией альвеол и межальвеолярных перегородок малыми лимфоцитами и плазматическими клетками. Могут отмечаться гранулемы без некротизации, но они встречаются редко.

ЛИП - наиболее частая причина заболеваний легких после инфекции, вызванной Pneumocystis, у ВИЧ-позитивных детей; примерно у половины детей наличие данной патологии свидетельствует о развитии СПИДа. ЛИП встречается менее чем у 1% взрослых с ВИЧ-инфекцией или без нее. Женщины и девочки страдают чаще.

Причиной заболевания считается аутоиммунный процесс или неспецифическая реакция на инфицирование вирусом Эпштейна - Барра, ВИЧ или другими вирусами. На аутоиммунную этиологию заболевания указывает частое сочетание с синдромом Шегрена (25% случаев) и другими системными процессами (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото - 14% случаев). Косвенным признаком вирусной этиологии является частое сочение с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ-инфекция/СПИД, комбинированный вариабельный иммунодефицит, агаммаглобулинемия - 14% случаев) и обнаружение ДНК вируса Эпштейна - Барр и РНК ВИЧ в ткани легкого у больных ЛИП. Согласно этой теории, ЛИП - это крайнее проявление нормальной способности лимфоидной ткани легких отвечать на ингаляционные и циркулирующие антигены.

Клинические проявления

У взрослых лимфоцитарная интерстициальная пневмония вызывает развитие прогрессирующей одышки и кашля. Эти проявления прогрессируют в течение нескольких месяцев или, в некоторых случаях, - нескольких лет, а средний возраст заболевших - 54 года. Также наблюдается снижение массы тела, лихорадка, артралгии и ночная потливость, но гораздо реже.

Физикальное обследование позволяет выявить влажные хрипы. Проявления в виде гепатоспленомегалии, артрита и лимфаденопатии редки и предполагают наличие сопутствующего или альтернативного диагноза.

Диагностика

- КТ высокого разрешения (КТВР)

- Для подтверждения следует провести биопсию

Лимфоцитарную интерстициальную пневмонию следует заподозрить у пациентов с факторами риска и соответствующими симптомами. При данном диагнозе требуются визуализационные методы исследования, в некотрых случаях проводится биопсия легких.