Острый миелолейкоз (ОМЛ) (Острый миелоцитарный лейкоз; острый миелогенный лейкоз) (www.msdmanuals.com)

Острый миелолейкоз (ОМЛ) (Острый миелоцитарный лейкоз; острый миелогенный лейкоз)

www.msdmanuals.com

При остром миелолейкозе (ОМЛ) злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долго живущих клеток-предшественниц миелоидного ряда вызывает появление большого количества бластных клеток в циркулирующей крови и замещение нормального костного мозга опухолевыми клетками. Симптомы включают утомляемость, бледность, склонность к кровоизлияниям и кровотечениям, лихорадку, развитие инфекционных осложнений. Симптомы экстрамедуллярной лейкозной инфильтрации отмечаются только у 5% (как правило, в виде кожных проявлений). Для установления диагноза необходимо исследование мазка периферической крови и костного мозга. Лечение включает индукционную химиотерапию, целью которой является достижение ремиссии, и консолидирующую терапию (с или без трансплантации гемопоэтических стволовых клеток) для профилактики рецидива.

По оценкам Американского онкологического общества (American Cancer Society) в Соединенных Штатах в 2018 году количество новых случаев острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) составляло около 19 520, а количество летальных исходов - около 10 670, почти все -среди взрослого населения. ОМЛ несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, но средний риск на протяжении жизни у обоих полов составляет около 0,5% (1 случай на 200 американцев).

ОМЛ составляет около 25% детских лейкозов, часто развивающихся в раннем детском возрасте. Однако, заболеваемость ОМЛ увеличивается с возрастом. Это наиболее распространенный лейкоз среди взрослых, медиана возраста больных 68 лет. ОМЛ также может развиваться как вторичное онкологическое заболевание после химиотерапии или лучевой терапии по поводу различных видов рака. Вторичный ОМЛ трудно поддается лечению только химиотерапией.

Патофизиология

Похожий на острый лимфобластный лейкоз, острый миелоидный лейкоз возникает в результате ряда приобретенных генетических аберраций. Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, хотя иногда и в коммитированных стволовых клетках, у которых ограниченная способность к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аберрантная дифференциация и угнетение апоптоза (программируемой клеточной гибели) приводят к замещению нормальных элементов крови опухолевыми клетками.

Классификация

Острый миелоидный лейкоз имеет ряд подтипов и новообразований-предшественников, которые отличаются друг от друга морфологией, иммунофенотипом, цитохимией и генетическими аномалиями (см. также Классификацию миелоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ] за период 2016 года [The 2016 World Health Organization (WHO) Classification of myeloid neoplasms]), все это имеет важное значение для прогнозирования и лечения. В системе классификации ВОЗ описано 7 классов, включая:

- ОМЛ с рецидивными генетическими аномалиями

- ОМЛ с признаками, вызванными миелодисплазией