Кератодермия (www.likar.info)

Кератодермия

www.likar.info

Кератодермия - это группа дерматозов, которые характеризуются нарушением процессов ороговения, что приводит к избыточному рогообразованию. Кератодермия чаще развивается на ладонях и подошвах.

Причины возникновения

Причины и механизм развития болезни окончательно не выяснены. Некоторыми исследованиями установлено, что кератодермия обусловлена мутациями в генах, которые кодируют кератин 6, 9, 16. В механизме развития кератодермии большое значение имеет недостаточность витамина А, гормональная дисфункция, вирусные и бактериальные инфекции. Также кератодермия может быть симптомом некоторых наследственных заболеваний и опухолей внутренних органов.

Симптомы

Различают диффузные (кератодермия Папийона-Лефевра, кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, мутилирующая кератодермия, а также синдромы, включающие диффузную кератодермию) и очаговые (ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, линейная кератодермия Фукса и др.) формы кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синдром Уины-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней) характеризуется диффузным избыточным ороговением кожи подошв и ладоней (иногда только подошв), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в 1-2 годы жизни. Патологический процесс начинается с небольшого утолщения кожи подошв и ладоней. Со временем на их поверхности появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Поражения редко переходят па тыльную поверхность запястий, пальцев. Иногда могут образоваться глубокие и поверхностные трещины, отмечается местный гипергидроз (повышенное потоотделение). Описаны случаи сочетания кератодермии Уины-Тоста с различными аномалиями скелета, патологией эндокринной и нервной систем, внутренних органов.

Кератодермия Меледа (врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа, ладонно-подошвенный кератоз Сименса, ладонно-подошвенный кератоз Когоя) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этой форме возникают толстые роговые желто-коричневые наслоения с глубокими трещинами. По краю очагов поражения видна фиолетово-лиловая кайма. Характерен переход патологического процесса на тыльную поверхность стоп и кистей, голеней и предплечий. У большинства больных выявляется локальный гипергидроз, поэтому поверхность подошв и ладоней становится слегка влажной, покрывается черными точками (соответствуют выводным протокам потовых желез). Ногти деформируются, утолщаются. Болезнь, как правило, развивается к 15-20 годам.