Фронтотемпоральная деменция

Фронтотемпоральная деменция

Описание:

Фронтотемпоральная деменция относится к спорадическим наследственным заболеваниям, при которых поражаются лобные и височные доли, включая болезнь Пика.

Фронтотемпоральная деменция (ФТД) составляет до 10% всех деменции. Начало этого неврологического заболевания относится к более молодому возрасту (от 55 до 65 лет), чем начало заболевания болезнью Альцгеймера. Фронтотемпоральная деменция одинаково часто страдают мужчины и женщины. Болезнь Пика как один из вариантов фронтотемпоральной деменции с патоморфологической точки зрения характеризуется выраженной атрофией вещества мозга, потерей нейронов, глиозом, появлением аномальных нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).

Причины фронтотемпоральной деменции:

Приблизительно 1/2 случаев фронтотемпоральной деменции являются наследственными, наиболее значимые мутации возникают в хромосоме 17q21-22, что приводит к нарушениям в структуре таупротеина, поэтому фронтотемпоральную деменцию обозначают как таупатию. Некоторые эксперты относят прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальную дегенерацию к фронтотемпоральной деменции, поскольку в их основе имеют место сходные патологические изменения и генетические мутации повреждающие таупротеин. Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патологическим проявлениям болезни, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления фронтотемпоральной деменции в одной семье, а у членов другой семьи - симптоматику кортикобазальной дегенерации, клетки Пика могут отсутствовать у пациентов с типичными проявлениями болезни Пика.

Симптомы фронтотемпоральной деменции:

В общих чертах фронтотемпоральная деменция в большей степени затрагивает личностные особенности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и плавность) и меньше память по сравнению с болезнью Альцгеймера. Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции дезорганизуются. Ориентация сохранена, но воспроизведение информации может быть ослаблено. Локомоторные навыки, как правило, сохранены. Пациенты испытывают трудности с последовательностью выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

Признаки растормаживания фронтальной коры (хватательные феномены, сосательные, хоботковые рефлексы, надбровные (глабеллярные), пальмоментальные (ладонные) рефлексы) появляются в более поздних стадиях болезни, но могут также присутствовать и при других видах деменции. У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни двигательного нейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.