Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) (Острый лимфобластный лейкоз) (www.msdmanuals.com)

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) (Острый лимфобластный лейкоз)

www.msdmanuals.com

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является наиболее частым онкологическим заболеванием у детей, но поражает также и взрослых всех возрастов. Злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долго живущих гемопоэтических клеток-предшественниц приводит к появлению большого количества циркулирующих бластных клеток, замещению нормального костного мозга опухолевыми клетками и возможности лейкемической инфильтрации ЦНС и яичках. Симптомы включают утомляемость, бледность, инфекции, боли в костях, симптомы расстройства ЦНС (например, головная боль), склонность к подкожным кровоизлияниям и кровотечениям. Диагноз в большинстве случаев можно поставить на основании изучения мазка периферической крови и костного мозга. Лечение обычно включает комбинированную химиотерапию до достижения ремиссии, интратекальную и системную химиотерапию и/или кортикостероиды для профилактики расстройств ЦНС, иногда черепно-мозговое облучение, направленное на интрацеребральной лейкозный инфильтрат, консолидирующую химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток или без нее и поддерживающую химиотерапию в течение до 3 лет во избежание рецидива.

По оценкам Американского онкологического общества (American Cancer Society) в 2018 году в Соединенных Штатах ожидается около 5960 новых случаев острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) и около 1470 летальных исходов. Шестьдесят процентов всех случаев ОЛЛ встречаются у детей, пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет; второй пик наступает после 50 лет. ОЛЛ является наиболее распространенной формой рака у детей и составляет около 75% лейкозов среди детей младше 15 лет, являясь второй по частоте причиной смерти у них. Риск медленно снижается до середины третьего десятка жизни, а затем начинает снова медленно возрастать после 50 лет. ОЛЛ составляет около 20% от острых лейкозов взрослых. Средний показатель пожизненного риска развития ОЛЛ для обоих полов составляет около 0,1% (1 случай из 1000 американцев). Латиноамериканские популяции имеют более высокую заболеваемость ОЛЛ, чем другие расовые/этнические популяции, отчасти из-за полиморфизма в ARID5B гена.

Патофизиология

Похожий на острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), острый лимфобластный лейкоз вызван серией приобретенных генетических аберраций. Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, хотя иногда и в коммитированных стволовых клетках, у которых ограниченная способность к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аберрантная дифференциация и угнетение апоптоза (программируемой клеточной гибели) приводят к замещению нормальных элементов крови опухолевыми клетками.

Классификация

При остром лимфобластном лейкозе предшественники лимфоидных новообразований на основании их происхождения классифицируются следующим образом:

- В-лимфобластный лейкоз/лимфобластная лимфома (B-ALL/LBL)