Саркома Капоши (множественная идиопатическая геморрагическая саркома) (www.msdmanuals.com)

Саркома Капоши (множественная идиопатическая геморрагическая саркома)

www.msdmanuals.com

Саркома Капоши (СК) - это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она может возникнуть в классической, ассоциированной со СПИДом, эндемической (в Африке) и ятрогенной (например, после трансплантации органа) формах. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение поверхностных безболезненных образований можно проводить с применением криодеструкции, электрокоагуляции, иссечения или облучения электронным пучком. Лучевая терапия используется при более распространенных стадиях заболевания. При СПИД-ассоциированной форме антиретровирусные препараты обеспечивают наиболее выраженный положительный эффект.

СК развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Иммуносупрессия (в особенности при СПИДе и при приеме препаратов реципиентами трансплантатов органов) значительно увеличивает вероятность развития СК у инфицированных ВГЧ-8 пациентов. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.

Классическая саркома Капоши

Классификация

Эта форма чаще всего развивается у пожилых (> 60 лет) мужчин итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения. Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается менее, чем у 10% больных. Эта форма заболевания обычно жизни не угрожает.

Саркома Капоши (СПИД-ассоциированная)

СК, ассоциированная со СПИДом (эпидемическая)

Эта форма является наиболее распространенным видом рака, ассоциированного со СПИДом, и протекает более агрессивно, чем классическая СК. Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и ЖКТ. Иногда СК является первым проявлением СПИДа.

Эндемическая СК

Эта форма возникает в Африке независимо от наличия ВИЧ-инфекции. Существует 2 главных типа:

- Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.

- Взрослая форма: эта форма напоминает классическую СК.

Ятрогенная (иммуносупрессивная) СК

Эта форма обычно развивается спустя несколько лет после трансплантации органа. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.

Саркома Капоши (ранняя стадия)

Саркома Капоши (верхние конечности)

Клинические проявления