Клинический протокол диагностики и лечения «Ювенильный дерматомиозит» (одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития РК от 13 октября 2016 года протокол № 13)

Одобрен

объединенной комиссией

по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения

и социального развития РК

от 13 октября 2016 года

протокол № 13

Клинический протокол диагностики и лечения
«Ювенильный дерматомиозит»

1. Содержание:

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9.

Дата разработки/пересмотра протокола.

Пользователи протокола.

Категория пациентов.

Шкала уровня доказательности.

Определение.

Классификация.

Диагностика и лечение на амбулаторном уровне.

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.

Диагностика и лечение на этапе скорой неотложной помощи.

Диагностика и лечение на стационарном уровне.

Медицинская реабилитация.

Паллиативная помощь.

Сокращения, используемые в протоколе.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных.

Указание на отсутствие конфликта интересов.

Список рецензентов.

Список использованной литературы.

2. Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

3. Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

4. Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, ревматологи, врачи скорой помощи.

5. Категория пациентов: дети.

6. Шкала уровня доказательности:

Уровни доказательств используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета.

7. Определение [1-6]:

Ювенильный дерматомиозит - тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

8. Классификация [1-8]:

По формам:

- ювенильный дерматомиозит;

- ювенильный полимиозит;

- миозит в рамках перекрестных синдромов;

- миозит мышц орбиты и глаз;

- миозит, ассоциирующийся с опухолями;

- фокальный, или нодулярный миозит;

- пролиферативный миозит;

- миозит «с включениями»;

- амниотический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита);

- эозинофильный миозит;

- гранулематозный миозит.

По происхождению:

- идиопатический (первичный);

- паранеопластический (вторичный).

По течению:

- острое (10%);

- подострое (80-85%);

- первично-хроническое (5-10%).

По периодам:

- продромальный (от нескольких дней до месяца);

- манифестный (с кожным, мышечным, общим синдромами);

- дистрофический (кахектический, терминальный, период осложнений).

По группам:

- первичный идиопатический полимиозит;

- первичный идиопатический дерматомиозит;

- дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с опухолями;